肥大型心筋症

肥大型心筋症

心筋症とは

　心筋症は原因の特定できる特定心筋症（続発性心筋症）と明らかな原因が特定できない特発性心筋症に分類されますが、一般的に心筋症というと特発性心筋症を指します。特発性心筋症は明らかな原因が分かっていない部分が多々ありますが、最近では遺伝子の異常に加え、免疫異常、ウィルス感染や環境要因が関わっていることが明らかになってきています。

　特発性心筋症は、①拡張型心筋症、②肥大型心筋症、③拘束型心筋症、④不整脈源性右室心筋症、⑤分類不能型心筋症の5つに分類されています。

(日本メドトロニック株式会社ホームページより引用)

肥大型心筋症とは

　肥大型心筋症とは、心肥大をおこす原因となる高血圧や弁膜症などの病気がないにも関わらず、心臓の左心室ないし右心室の心筋が肥大して心臓の機能障害をきたす病気であり、非均一な心肥大の分布を呈するのが特徴です。心筋が肥大すると、心室内腔は狭くなり、本来心室に蓄えられるべき血液の量も減ってしまいます。そのため一回の心拍で全身や肺に送り出せる血液量も低下して、必要な血液を全身に送り届けられなくなります。

肥大型心筋症の原因

　心筋の収縮に関わるサルコメア蛋白をコードしているMYH7遺伝子やMYBPC3遺伝子と呼ばれる遺伝子の変異が主な原因とされています。肥大型心筋症では家族性の発症が約半数に認められ、多くは常染色体優性遺伝の形式で遺伝します。ただし、肥大型心筋症はこうした家族歴がある例ばかりではなく、遺伝子異常などが特定できないものも多く存在しています。

肥大型心筋症の症状

　肥大型心筋症であっても必ずしも症状が現れるわけではなく、大部分の患者では無症状か僅かな症状を示すだけの事が多く、検診でたまたま診断に至るケースも少なくありませんが、肥大型心筋症患者の20％以上に心筋虚血を合併しているとの報告もあります。肥大型心筋症の症状としては、重篤な場合には心室からの血液供給が減少することや不整脈が生じることと関連して、失神や突然死をきたすこともありますし、また重篤でなくとも、胸の圧迫感や呼吸困難（特に運動時）、動悸、めまいなどの症状が現れます。死因としては、突然死、心不全と心房細動に伴う脳塞栓症が肥大型心筋症の三大死因として重要で、年間死亡率は1％～2％です。肥大型心筋症の症状は、運動、性行為、飲酒、喫煙、妊娠などをきっかけに重くなる可能性があります。運動に関しては、マラソンや重量挙げなど負荷の強い運動の場合に症状の悪化が懸念されるため、運動制限が必要になります。性行為や飲酒、喫煙についても同様に症状を悪化させることがあるため、気をつける必要があります。妊娠に関しては、妊娠前からの病気のコントロールが必要です。更には、抜歯などの処置にともない感染性心内膜炎を発症するリスクも高いため、処置に関連して抗生物質を予防的に内服することも必要となります。また、約5％～10％の割合で進行性に左室収縮機能の低下と左室拡張がおこり、拡張相肥大型心筋症に移行することがあります。

肥大型心筋症の分類

　左心室の流出路に狭窄があるかどうかにより、閉塞性肥大型心筋症と非閉塞性肥大型心筋症に分けられます。左室流出路の狭窄は肥大型心筋症全体の約25％程度に認められます。他に肥大部位が特殊なものとして、心室中部閉塞性心筋症、心尖部肥大型心筋症などがあげられ、また、拡張型心筋症様の病態を呈した場合は拡張相肥大型心筋症と呼ばれます。また肥大型心筋症は心筋の肥厚部位により、下記の5つのタイプに分類されています。

(循環器用語ハンドブックより引用)

肥大型心筋症の検査・診断

　肥大型心筋症の検査では、まず心臓超音波検査や心電図検査が行われます。

1）心臓超音波検査

　肥大型心筋症はタイプにより肥大する部位などが異なりますが、心臓超音波検査では左室肥大の程度や分布が確認できます。その他、拡張相肥大型心筋症の診断や左室流出路狭窄の有無の判断、左室拡張機能や心機能の評価なども行えます。

2）心電図検査

　心電図検査では、異常Q波、ST-T変化、陰性T波、左室高電位などの心室の肥大に関連した波形の異常を確認することができます。無症状の方の場合、学校や職場の検診における心電図検査が心臓の病気を疑うきっかけになることもあります。また、肥大型心筋症では多彩な不整脈が発生し、失神発作や突然死、心原性塞栓症の原因となるため、ホルター心電図による検査が必要になります。

3）CT、MRI

　心エコー検査にて描出困難な際の形態診断に用いられ、特に心尖部肥大型心筋症の描出不良の際には肥厚部位の同定に有用です。更には心臓CTは冠動脈病変の有無を調べるのに有用です。また、MRIの遅延造影は心筋線維化の評価が可能でありリスクの階層化に有用です。

4）心臓カテーテル検査・心筋生検

　冠動脈疾患との鑑別のための冠動脈造影検査や二次性心筋症との鑑別のための心筋生検などの目的で心臓カテーテル検査が必要になります。また、心臓カテーテル検査により、血行動態をより詳しく確認することもできます。肥大型心筋症では、通常冠動脈造影において冠動脈疾患は認めません。心筋生検では、肥大心筋細胞や心筋細胞の錯綜配列などを認めます。

5）その他

　そのほか、必要に応じて核医学検査や遺伝子検査などが行われることもあります。

(日本メドトロニック株式会社ホームページより引用)

肥大型心筋症の治療

　肥大型心筋症の治療の目的は、①生命予後の改善、②症状の軽減、③合併症の予防にあります。肥大型心筋症では、症状や重症度に応じて治療法が選択され、ときに経過観察になることもあります。薬物療法としては、過剰になっている心筋の収縮力を抑えることを目的として、β遮断薬やカルシウム拮抗薬などの内服薬が処方され、不整脈を呈する場合には抗不整脈薬も用いられます。また、心房細動を呈した場合には抗凝固療法の適応となります。ハイリスクグループでは、突然死の予防のため、症状の有無に関わらず積極的に治療が行われ、アミオダロンなどの抗不整脈薬や植込み型除細動器なども適応となることがあります。また、失神や著しいQOLの低下を伴う薬物治療抵抗性の頻脈性心房細動や心房粗動、発作性上室性頻拍、持続性心室頻拍などではカテーテルアブレーションの適応となります。薬剤抵抗性の閉塞性肥大型心筋症に対しては、カテーテルを用いた経皮的中隔心筋焼灼術や分厚くなった心筋の外科的な切除をおこなったり、ペースメーカー植込みにより左心室の収縮様式を変化させて左室流出路の圧格差を軽減させたりします。拡張相肥大型心筋症に移行した患者のうち一部の重症なケースでは心臓移植が適応になることもあります。