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たこつぼ心筋症

たこつぼ型心筋症

たこつぼ型心筋症

 心臓は、心筋の働きにより収縮と拡張を繰り返すことで、全身に血液を送り出しています。心臓の内部は、右心房、右心室、左心房、左心室という4つの部屋に分かれていますが、たこつぼ型心筋症ではこのうち左心室の心筋の働きに異常が起こります。

 通常、血液を全身に送り出すときは、左心室の心筋全体が収縮しますが、たこつぼ型心筋症では左心室の先の方の部分にあたる心尖部という部分の心筋が動かなくなり、その反面上の方の部位にあたる心基部という部分の心筋が過剰に収縮します。この時の左心室の形が、たこ漁で使われる「たこつぼ」に似ていることからたこつぼ型心筋症と命名されました。たこつぼ型心筋症の壁運動異常は、命名の由来となった心尖部収縮障害と心基部過剰収縮が典型的であり全体の8割から9割の頻度を占めますが、最近では壁運動異常の中心が心室中隔部・心基部型の症例や右室型の症例も報告されています。

 たこつぼ型心筋症は高齢の閉経女性に多くみられ、男女比は1:7で、平均の発症年齢は男性65.9歳、女性68.6歳です。また季節的には夏に多く、発症時間は朝に多いと報告されています。発症の原因は様々な説がありよくわかっていませんが、感情的・肉体的ストレスをきっかけに発症することが多いことから、ストレスに関連する交感神経の異常が関与すると考えられています。女性の場合は感情的なストレス(身内の死、虐待、激しい口論、子供の離婚、大病の診断など)、男性の場合は肉体的なストレス(感染、脳卒中、急性呼吸不全、急性腎不全、術後など)が発症の引き金になりやすいことが知られており、また洪水や地震などの自然災害時にも発症が増えますが、明らかな誘因がない場合も30%程度認めます。また、発症要因による予後の違いとしては、心因性ストレスでの発症の方が身体的ストレスでの発症よりも予後が良いと報告されています。

 たこつぼ型心筋症の症状は、胸の圧迫感や痛み、動悸、呼吸困難などが突然生じ、その症状は急性冠症候群(急性心筋梗塞)と非常に似ています。また、発症直後の心電図や血液検査でも急性冠症候群を疑わせるような変化を認めます。しかしながら、たこつぼ型心筋症では、心臓を栄養している血管である冠動脈には何の異常もなく、多くの症例では特別な治療をしなくても治癒します。そのため、急性冠症候群との鑑別が重要になります。心電図検査や心エコー検査だけでは急性冠症候群との区別が困難なため、心臓カテーテル検査にて冠動脈の血流に問題がないことを確認して初めてたこつぼ型心筋症と診断します。

左心室造影左心室造影

 たこつぼ型心筋症自体に特異的な治療法はなく、通常は時間の経過とともに自然に治っていくのを待つことになりますが、まれに合併症が生じることがあるため、一般的には1週間程度入院して経過を観察します。合併症としては、急性心不全、左室流出路狭窄、心室内血栓、全身の血栓塞栓、房室ブロックや心室頻拍などの不整脈、心破裂などがおこります。全体の院内死亡率は4.2%程度であり、死因の多くは発症の引き金となった基礎疾患による非心臓死であり、死亡例の81.4%に急性腎不全、呼吸不全、脳卒中、非心臓手術などが関与するとされています。心臓死の原因の多くは心原性ショックと全身塞栓症であり稀に心破裂による死亡も見られます。基礎疾患の有無による死亡率では、重度の基礎疾患を背景とする群の死亡率は12.2%、基礎疾患のない群の死亡率は1.1%と報告されています。自然経過により回復する場合は、動かなくなった心尖部の心筋も時間の経過とともに少しずつ動き始め、収縮異常や検査所見は1-2週間程度から長くても数か月程度で元の正常な状態に回復します。なお胸痛などの症状は、多くの場合発症したその日のうちに自然に落ち着いてきます。長期予後は健康な人と差はないと考えられていますが、10%以下の頻度で再発するとされています。

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